Эписпадия

Эписпадия – это редкий порок развития, проявляющийся расщеплением передней стенки уретры. При этом наружное отверстие уретры располагается на дорсальной поверхности пениса. Также при этой патологии расщеплены кавернозные тела.

Считается менее серьезной проблемой, чем экстрофия мочевого пузыря. Встречается как у мальчиков, так и у девочек.

При этой патологии у пациентов нет аномалий мочевого пузыря и дефекта передней брюшной стенки.

В некоторых случаях сопровождается гипоплазией яичек и простаты, крипторхизмом.

Посмотреть изображение, осторожно 18+

У мальчиков определяется укорочение полового члена, и выраженное развитие фиброзной ткани на дорсальной поверхности его; у девочек расщеплен клитор.

Кроме этого может иметь место расхождение лонных костей.

Часто шейка мочевого пузыря широкая и не удерживает мочу.

Классификация

У мальчиков выделяют формы эписпадии:

• Головчатая;
• Венечная;
• Стволовая;
• Субтотальная;
• Тотальная.

Неудержание мочи у мальчиков имеется при субтотальной и тотальной формах, так как эти формы сопровождаются пороком сфинктера мочевого пузыря. Также при тотальной форме расщеплена головка пениса, лонные кости не соединены между собой, моча постоянно выделяется наружу.

У девочек выделяют три формы:

• Клиторная: отмечается незначительное расщепление наружного отверстия уретры. Порок иногда может оставаться незамеченным. Мочеиспускание при этом не нарушено. Хирургическое лечение не требуется.
• Подлобковая: уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплен. Если имеется расщепление сфинктера мочевого пузыря присоединяется недержание мочи. 
• Полная (залобковая): характерно полное недержание мочи, так как отсутствует передняя стенка уретры и переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Имеется также диастаз прямых мышц живота. В некоторых случаях могут быть пороки развития матки, яичников.

Диагностика

Диагноз устанавливается с рождения при осмотре ребенка. Дополнительные методы исследования требуются исключительно для выявления сопутствующих аномалий.

Рекомендуется выполнять:

• УЗИ органов мочевыделительной системы.
• Уродинамическое обследование: урофлоуметрия и цистометрия – для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и выбора медикаментозной и физиотерапии.
• По показаниям проводятся дополнительные исследования:

• Экстреторная урография;
• Микционная цистоуретрография;
• Радионуклидное исследование;
• Допплерография сосудов почек;
• Цистоскопия;
• МРТ или КТ;
• Консультация генетика.

Лечение

Только хирургическое.

Задачи оперативного лечения:

• Создание анатомически приемлемого в косметическом и половом отношении пениса.
• Обеспечение удержания мочи.

Операцию можно проводить с возраста 2 лет.

Наиболее распространенная операция при эписпадии – по методике Cantwell-Ransley.

При данной методике уретра формируется из продольного лоскута уретральной площадки, после чего она погружается между кавернозными телами. Также этапом операции является ушивание головки и пластика крайней плоти.

При тотальной эписпадии проводится также восстановление сфинктера мочевого пузыря.

Следует помнить о том, что решение всех задач не всегда возможно выполнить в один этап: в некоторых случаях требуется двухэтапная коррекция.

Этапы операции при коррекции эписпадии у мальчиков

Посмотреть изображение, осторожно 18+

Разрез на дорсальной поверхности полового члена	Рассечение тканей между пенильной кожей и кавернозными телами
В уретру установлен стент (уретральный катетер)	Пластика уретры по Ренсли. Сшивание кавернозных тел.
Подготовка к закрытию кожи	Пластика кожи
Вид после операции	Головчатая эписпадия. После операции
Головчатая эписпадия. До операции	Головчатая эписпадия. До операции

До операции и после операции (справа)

Посмотреть изображение, осторожно 18+

Оперативное лечение эписпадии у девочек

Цели:

• Удлинение уретры;
• Перемещение уретры вниз как можно ближе к влагалищу;
• Пластика расщепленного клитора;
• Сведение половых губ;
• Пластика шейки мочевого пузыря.

Этапы операции при коррекции эписпадии у девочек

Посмотреть изображение, осторожно 18+

Неоуретра укрывается дополнительным слоем местных тканей	Пластика кожи и вид после операции

Профилактика

Эписпадия является врожденным пороком развития. В связи с этим специфической профилактики не существует.

Необходимо проведение общих профилактических мероприятий:

• Профилактика заболеваний во время беременности,
• Исключение действия тератогенных факторов,
• Исключение близкородственных браков,

и так далее.

 

Осложнения после оперативного лечения

• Неудовлетворительный косметический результат,
• Формирование уретральных свищей;
• Стриктуры уретры,
• Недержание мочи.

Лечение проводится в стационарных условиях. Срок госпитализации составляет около 10-21 дня. После выписки из стационара осмотр у уролога проводится через 1 неделю, второй раз через 1 месяц.

В отдаленном послеоперационном периоде проводится оценка косметического и функционального результатов лечения. С этой целью проводится тщательный осмотр, визуальная оценка диаметра струи, урофлоуметрия.

Если после операции сохранилось недержание мочи, требуется постоянное наблюдение у нейроуролога и уролога, курсы физио- и лекарственной терапии.

Подписывайтесь на наш Telegram-канал:

https://t.me/urologyniindht

Список литературы:

• Каганцов И.М., Сизонов В.В., Дубров В.И., Бондаренко С.Г. Хирургическое лечение эписпадии у детей: обзор литературы и собственный опыт // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2018. Т. 8, № 2. С. 99-110.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К. Современные методы хирургической коррекции эписпадии у детей // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2020. Т. 99, № 2. С. 155-162.
• Акрамов Н.Р., Закиров А.К., Хаертдинов Э.И. Результаты одномоментной пластики при эписпадии у детей // Практическая медицина. 2019. Т. 17, № 5. С. 180-184.
• Морозов Д.А., Морозова О.Л., Захарова Н.Б., Лакомова Д.Ю. Современные подходы к диагностике и лечению эписпадии у детей раннего возраста // Российский педиатрический журнал. 2017. Т. 20, № 3. С. 158-164.
• Гасанов Д.А., Курбанов У.А. Хирургическое лечение эписпадии у детей: анализ результатов и осложнений // Детская хирургия. 2016. Т. 20, № 4. С. 193-198.