Удвоение мочевого пузыря

Аномалии мочевого пузыря – это группа врожденные нарушений строение и развития. Могут быть изолированными или сочетаться с аномалиями развития других систем и органов. Существуют пороки развития мочевого пузыря как очень распространенные, как и крайне редкие.

Это группа врожденных и приобретенных нарушений развития и строения. К аномалиям относится: экстрофия, аномалии урахуса, агенезия, удвоение, дивертикул, врожденная контрактура шейки (болезнь Мариона).

Выделяют:

• Удвоение;
• Экстрофия;
• Агенезия;
• Дивертикул;
• Врожденная контрактура шейки (болезнь Мариона).

Не существует конкретных причин развития. Все пороки связаны с какими-либо нарушениями в эмбриональном периоде развития. Можно говорить о факторах риска, которые в целом приводят к развитию аномалий органов и систем:

• Наследственная предрасположенность;
• Вредные привычки (курение, алкоголизм, наркомания);
• Неблагоприятные условия окружающей среды;
• Прием беременной женщиной тератогенных препаратов;
• Вредные условия труда женщины;
• Травмы и заболевания во время беременности.

Агенезия мочевого пузыря

Самый редкий порок развития. От 75% до 80% новорожденных с этим пороком развития рождаются мертворожденными или умирают на первом году жизни в связи с декомпенсацией основных функция организма. Как правило, данный порок сочетается с другими тяжелыми пороками развития, несовместимыми с жизнью. Характерно также отсутствие уретры. Если произошло развитие мочеточников, они слитно или раздельно впадают в преддверие влагалища или прямую кишку. Часто при данном пороке встречаются недоразвитие влагалища и двурогая матка, удвоение почек и другие аномалии мочеполовой системы.

Если младенец жизнеспособен и его состояние позволяет провести оперативное лечение, возможно создание артифициального мочевого пузыря из сегмента толстой кишки (интестинальная пластика) или наложение уретерокутанеостомы (выведение мочеточников на кожу).

Оперативные вмешательства при данной аномалии чрезвычайно сложны и объем реконструкции зависит от наличия и выраженности других пороков развития и состояния ребенка.

Удвоение мочевого пузыря

Является очень редким пороком развития. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Существуют различные степени выраженности этого порока развития. Иногда может наблюдаться только дополнительная неполная перегородка в полости, которая может располагаться в сагиттальном и фронтальном направлении в полости мочевого пузыря, быть полной и неполной. В зависимости от ее расположения имеются различные клинические проявления.

1. Неполная сагиттальная перегородка мочевого пузыря. Может никак не проявляться клинически, если в ней широкое отверстие. Если отверстие узкое, развивается цистит, который часто рецидивирует, пиелонефрит.

Диагноз ставится при проведении УЗИ, цистографии. Лечение заключается в иссечении перегородки.

2. Неполная фронтальная перегородка мочевого пузыря. При данном пороке имеется дефект перегородки в области его шейки. В некоторых случаях она продолжается книзу, что симулирует клапан задней уретры. При значительной выраженности порока нарушается нормальная и своевременная эвакуация мочи, развивается атония верхних мочевых путей, пиелонефрит.

Диагностика заключается в проведении УЗИ, цистографии, цистоскопии.

Лечение заключается в иссечении перегородки.

3. Полная сагиттальная перегородка. При этом виде порока одна из его половин не опорожняется. При постановке уретрального катетера остается выбухание над лобком и чувство наполненности мочевого пузыря. При этом пороке на стороне поражения развивается уретерогидронефроз и к рождению ребенка соответствующая почка является уже погибшей.

Диагноз ставится при помощи УЗИ, цистографии, урографии.

Лечение заключается в удалении погибшей почки и мочеточника, иссечении перегородки.

4. Полная фронтальная перегородка мочевого пузыря. Делит на две изолированные полости, при этом передняя обычно сообщается с уретрой, а задняя замкнута. Мочеточник, впадающий в замкнутую полость, и соответствующая почка анатомически и функционально неполноценны.

Клинические проявления, диагностика и лечение такие же, как при полной сагиттальной перегородке.

Удвоение может быть истинным и ложным (полное и неполное).

При истинном удвоении имеется два отдельных пузыря, в каждый из которых впадает по одному мочеточнику. При данной аномалии имеется также и удвоение мочеиспускательного канала (уретры). В редких случаях, у мальчиков также отмечается удвоение полового члена (дифалия). У девочек возможно раздвоение клитора и продольная перегородка влагалища.

Одним из основных симптомов при этой аномалии является недержание мочи.

Диагноз ставится на основании осмотра, данных цистографии, цистоскопии.

При ложном удвоении имеется одна шейка и один мочеиспускательный канал.

Лечение данного порока только оперативное. Объем оперативного вмешательства зависит от вида порока, наличия сопутствующих аномалий и состояния ребенка.